044 333 69 31 Пн-Пт: з 08.00 до 20.00
uk
ru
en

Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) – серйозне захворювання аутоімунного характеру, при якому виникає запалення, а потім руйнування тканини печінки, а також жовчних протоків. На фінальній стадії ПСХ розвивається первинний біліарний цироз печінки (ПБЦ).

Про особливості розвитку даного захворювання, симптоми і методи діагностики говоримо далі.

Що таке первинний склерозуючий холангіт?

Причины возникновения и симптомы первичного склерозирующего холангита, фото 1

При ПСХ жовчовивідні шляхи запалюються, нормальна тканина замінюється сполучною (відбувається склерозування), протоки звужуються і заростають. Через це жовч починає застоюватися в протоках, вони розтягуються в місцях, де скупчується жовч, а потім жовч і зовсім перестає надходити в дванадцятипалу кишку.

Дуже часто склерозуючий процес вражає жовчний міхур і протоки підшлункової залози. Етіологія захворювання до кінця не визначена.

Серед можливих чинників, які провокують його виникнення виділяють:

  • наявність великої кількості бактерій у крові;
  • токсемію (отруєння крові токсинами);
  • вплив токсичних жовчних кислот і міді;
  • вірусні інфекції (наприклад, реовірус 3-го типу або цитомегаловірус);
  • ішемічне пошкодження дрібних артерій;
  • генетична схильність;
  • аутоімунні механізми.

Найчастіше при ПСХ спочатку відбувається  запалення кишки. Згідно з даними статистики, близько 75% випадків пов’язані саме з цією причиною. Однак слід враховувати, що холангіт може формуватися протягом багатьох років після видалення товстого кишківника і прямої кишки.

Як правило, захворювання діагностується у чоловіків удвічі частіше, ніж у представниць жіночої статі. Приблизний вік – 40-45 років. Також ПСХ може бути й у дітей.

Існує чотири гістологічні стадії формування даного захворювання:

  • Портальна –у жовчних шляхах утворюється незначний запальний процес, протоки видозмінюються;
  • Перипортальний – присутність перипортального запалення жовчних протоків, може формуватися фіброз, але не завжди, портальні тракти розширюються; іноді виявляється холангіт (фіброзуючий, поліморфний, лімфоцитарний);
  • Септальний – виникає мостоподібний фіброз і ацинарнеураження печінки, жовчні протоки змінюються або зникають, спостерігається скупчення міді;
  • Циротичний – формується первинний біліарний цироз.

Симптоми захворювання

Досить часто ПСХ протікає приховано (10-25% випадків). Протягом багатьох років людина почуває себе добре, а тим часом в організмі відбуваються значні зміни.

Першими симптомами, які свідчать про формування ПСХ, є свербіж шкіри, наростаюча слабкість, озноб, біль з локалізацією в правому підребер’ї, жовтяниця (рідко). Також може виникати біль у животі, який, як правило, сигналізує про наявність бактеріального холангіту (хронічне запалення поза- і внутрішньопечінкових протоків через бактерії).

Розгорнута картина захворювання супроводжується активною жовтяницею, сверблячкою, зменшенням маси тіла, патологічним збільшенням розмірів печінки та селезінки. Іноді пацієнт розчісує місця свербожу, спостерігається підвищена пігментація на шкірі.

Окрім того, досить часто ПСХ супроводжується розвитком багатьох захворювань. Наприклад, хронічним панкреатитом, аутоімунним гепатитом, червоним вовчаком, кістознимфіброзом, запаленням щитовидної залози, васкулітом (запалення і руйнування стінок кровоносних судин), хворобою Крона (запальне захворювання кишечника) тощо.

Можливі ускладнення ПСХ

Найпоширенішими ускладненнями первинного склерозуючого холестазу є:

  • Портальна гіпертензія;
  • Ускладнення хронічного холестазу.

Причины возникновения и симптомы первичного склерозирующего холангита, фото 2

Портальна гіпертензія (підвищення тиск у ворітній вені) діагностується на останніх стадіях захворювання. Нерідко вона стає причиною кровотеч з варикозно-розширених вен стравоходу, які можна зупинити тільки хірургічним способом, якщо кровотечі не вдалося уникнути. Також вона провокує виникнення асциту (скупчення зайвої рідини в животі), призводить до виникнення спонтанного запалення черевної порожнини (спонтанний бактеріальний перитоніт).

Ускладнення хронічного холестазу проявляється загальним нездужанням, слабкістю, інтенсивною сверблячкою шкірних покривів, остеопорозом (зниження щільності кісткової тканини з подальшим її руйнуванням), який при обстеженні виявляється майже у половини хворих, дефіцитом жиророзчинних вітамінів.

Також існують специфічні ускладнення ПСХ:

  • Бактеріальний холангіт (виникає після проведення операцій на жовчних шляхах, а також якщо у пацієнта присутнє обструктивне звуження жовчних шляхів);
  • Звуження жовчних шляхів;
  • Жовчнокам’яна хвороба (спостерігається у 30% пацієнтів);
  • Злоякісна пухлина системи жовчних шляхів (діагностується у 5-20% хворих).

Діагностика ПСХ

Для того щоб поставити точний діагноз, слід провести біохімічне дослідження крові пацієнта. Це дозволить визначити рівень лужної фосфатази (ЛФ) та інших маркерів захворювання. Також обов’язкове проведення еластометрії печінки задля визначення ступеню ураження печінки фіброзом.

Поделиться

90
30
80

Персональні консультації онлайн

Спеціально для зручності іногородніх та іноземних пацієнтів у клініці РЕГЕНЕРАЦІЯ є можливість отримати онлайн-консультації кращих фахівців в сфері лікування печінки