044 333 69 31 Пн-Пт: з 08.00 до 20.00
uk
ru
en

Гемохроматоз печінки (пігментний цироз) – це серйозна хвороба, яка формується при наявності надлишкового, токсичного скупчення заліза в організмі людини. У результаті це призводить до розвитку різноманітних ускладнень, зокрема і цирозу печінки.

Що таке гемохроматоз?

Пігментний цироз або гемохроматоз – генетично обумовлене або набуте захворювання, пов’язане з надмірним скупченням заліза в організмі. Воно відкладається в легенях, суглобах, ендокринних залозах, гіпофізі, але найбільша кількість мікроелемента накопичується в серці, підшлунковій залозі та печінки. Це призводить до інтоксикації організму залізом і фіброзного ураження тканин органів.

Існує дві форми гемохроматоза:

  • первинний (пов’язаний з генетичною схильністю);
  • вторинний (набутий).

Причины и лечение гемохроматоза печени, фото 2Первинний гемохроматоз – це генетичне, аутосомно-рецесивне, HLA-асоційоване (HLA – людські лейкоцитарні агенти) захворювання, при якому порушується обмін заліза. Відбувається це через мутації генів, що відповідають за синтез білків. Надалі залізо в нерегульованій кількості накопичується в організмі, оскільки баланс між надходженням і виведенням мікроелемента відсутня.
За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я, схильність до гемохроматозу мають близько 10-12% населення. У чоловіків це захворювання діагностують значно частіше, ніж у жінок. Співвідношення – приблизно 1 до 10. Кількість випадків мутації захворювання в європейських країнах сягає, за деякими даними, 24%, частота захворюваності становить 1:300. В Україні і країнах пострадянського простору первинний пігментний цироз зустрічається вкрай рідко.
Вторинний гемохроматоз – це захворювання, що розвиваються при надмірному надходженні заліза в період лікування препаратами, які містять даний елемент. Найчастіше вторинний гемохроматоз має локальний характер.

Причини гемохроматоза

Первинний гемохроматоз виникає завдяки присутності патологічного гена. Людина-носій не завжди хворіє пігментних цирозом, але може передавати дефектний ген своїм дітям. Згідно зі статистичними даними, у США 1 з 10 людей є носіями гена гемохроматоза. Первинний гемохроматоз розвивається після народження, але діагностується, як правило, уже в зрілому віці – в середньому в 40-60 років.
Причини, за якими розвивається вторинний пігментний цироз залежать від форми захворювання. Він буває посттрансфузійний, аліментарний, метаболічний і змішаний.
Посттрансфузійний формується при хронічній анемії, аліментарний – при надмірному попаданні заліза в організм з продуктами харчування, метаболічний – при порушенні пігментного обміну або роботи підшлункової залози (закупорюються протоки), змішаний – при анемії Кулі, деяких видах порушення процесу утворення червоних кров’яних клітин.
Також виникненню вторинного гемохроматоза може спричинити алкогольна хвороба печінки, неалкогольний стеатогепатит, хронічні вірусні гепатити.

Симптоми захворювання

Даний вид цирозу печінки розвивається протягом тривалого періоду, майже не сигналізуючи про себе.

Усього виділяють три стадії гемохрамотоза:

Причины и лечение гемохроматоза печени, фото 2

  • Генетична – без перевантаження залізом;
  • Безсимптомна стадія (спостерігається велике скупчення заліза в організмі);
  • Симптомна стадія (з’являються чіткі клінічні симптоми).

На першій стадії пацієнти помічають неспецифічні ознаки: хронічну слабкість, помітне виснаження при нормальному апетиті, підвищену втомлюваність, сонливість, відсутність статевого потягу (у чоловіків), слабку періодичну біль в області правого підребер’я і суглобах, сухість шкірних покривів.
Але, як показує клінічний досвід, хворі рідко приходять з такою симптоматичної картиною до гепатолога. Вони продовжують вести звичний спосіб життя, поки залізо накопичується в організмі в токсичній кількості.

Коли запаси мікроелемента досягають від 15 до 40 г, з’являються яскраво виражені симптоми:

  • пігментація шкіри (шкіра набуває бронзовий відтінок, спостерігається у 50-95% пацієнтів);
  • збільшення та ущільнення печінки;
  • порушення серцевого ритму, збільшенням розмірів серця (призводить до розвитку серцевої недостатності);
  • спленомегалія (збільшення селезінки);
  • системне захворювання скелета (остеопороз);
  • ендокринні розлади (розлад роботи підшлункової залози, щитовидної залози тощо);
  • біль у суглобах;
  • розвиток різноманітних інфекційних захворювань.

Хронічній стадії пігментного цирозу характерні пігментні плями на тілі та внутрішніх органах, цукровий діабет, активно формується цироз печінки.
На останній (термальній) стадії розвитку гемохроматоза у пацієнта спостерігається асцит, печінково-клітинна недостатність, відзначається підвищений тиск у ворітній вені.

Діагностика і лікування

Після того як пацієнт звернувся за допомогою до гепатолога, лікар повинен уважно вислухати його скарги, а потім провести комплексний огляд, враховуючи специфіку проблеми. Починається він з лабораторного дослідження крові і сечі хворого, оскільки потрібно визначити рівень заліза тощо. Навіть досліджуються печінкові проби, застосовується генетичне дослідження на визначення мутацій у генах. Потім проводиться інструментальна діагностика, яка включає ультразвукову діагностику органів черевної порожнини, еластометрію печінки тощо.

Поделиться

90
30
80

Персональні консультації онлайн

Спеціально для зручності іногородніх та іноземних пацієнтів у клініці РЕГЕНЕРАЦІЯ є можливість отримати онлайн-консультації кращих фахівців в сфері лікування печінки