044 333 69 31 Пн-Пт: с 08.00 до 20.00
ru
en
uk

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – серьезное заболевание аутоиммунного характера, при котором воспаляются, а затем разрушаются ткани печени, а также желчные протоки. На финальной стадии развития ПСХ заканчивается развитием первичного билиарного цирроза печени (ПБЦ).

Об особенностях развития данного заболевания, симптоматической картине и методах диагностики говорим дальше.

Что собой представляет первичный склерозирующий холангит?

Причины возникновения и симптомы первичного склерозирующего холангита, фото 1Первичный склерозирующий холангит – это холестатическое заболевание печени хронического характера при котором наблюдается возникновение негнойного разрушительного воспаления, облитерирующимся атеросклерозом нижних конечностей и сегментарным расширением желчных протоков (внутри и внепеченочных).

При ПСХ желчевыводящие протоки воспаляются, нормальная ткань заменяется соединительной (склерозирование), просветы протоков сужаются и зарастают. Из-за этого желчь начинает застаиваться в протоках, они растягиваются в местах, где «простаивают» скопления желчи, а затем желчь и вовсе перестает поступать в двенадцатиперстную кишку. Очень часто склерозирующий процесс поражает желчный пузырь и протоки поджелудочной железы. Этиология заболевания до конца не определена.

Среди возможных факторов, которые провоцируют его возникновение выделяют:

  • портальную бактериемию (наличие большого количества бактерий в крови);
  • токсемию (отравление крови токсинами, которые размножаются в инфекционном очаге бактерии);
  • воздействие токсичных желчных кислот и меди;
  • вирусные инфекции (например, реовирус 3-го типа или цитомегаловирус);
  • ишемическое повреждение мелких артерий;
  • генетическая предрасположенность;
  • аутоиммунные механизмы.

Чаще всего развитию ПСХ передует воспалительное заболевание кишки. Согласно данным статистики, около 75% случаев связанны именно с этой причиной. Однако над учитывать, что холангит может формироваться на протяжении многих лет после удаления толстого кишечника и прямой кишки.

Как правило, заболевание диагностируется у мужчин в два раза чаще, чем у представительниц женской стати. Примерный возраст – 40-45 лет. Также ПСХ может поражать детский организм.

Согласно J. Ludwig, существует четыре гистологические стадии формирования данного заболевания:

  1. портальная – в желчных протоках образуется незначительный воспалительный процесс, желчные протоки видоизменяются;
  2. перипортальная – присутствует перипортальное воспаление желчных протоков, отмечается пролиферация дуктул, может формироваться фиброз, но не всегда, портальные тракты расширяются; иногда обнаруживается холангит (фиброзирующий, полиморфный, лимфоцитарный);
  3. септальная – определяется мостовидный фиброз и ацинарное поражение печени, желчные протоки изменяются или исчезают, наблюдается скопление меди;
  4. цирротическая – формируется первичный билиарный цирроз.

Симптомы заболевания

Достаточно часто ПСХ протекает скрыто (10-25% случаев). На протяжении многих лет человек чувствует себя хорошо, а тем временем в организме происходит глобальная перестройка.

Первыми симптомами, которые свидетельствуют о формировании ПСХ, является кожный зуд, нарастающая слабость, озноб, боль с локализацией в правом подреберье, желтуха (редко). Также могут возникать абдоминальные боли, которые, как правило, сигнализируют о наличии бактериального холангита (хроническое воспаление вне- и внутрипеченочных протоков из-за бактерий).

Развернутая картина заболевания сопровождается активной желтухой, зудом, уменьшением массы тела, патологическим увеличением размеров печени и селезенки. Иногда наблюдаются расчесы и повышенная пигментация тела.

Кроме того, достаточно часто ПСХ сопровождается развитием многих заболеваний. Например, хроническим панкреатитом, аутоимунным гепатитом, красной волчанкой, кистозным фиброзом, воспалением щитовидной железы, васкулитом (воспаление и разрушение стенок кровеносных сосудов), болезнью Крона (воспалительное заболевание кишечника) и т. д.

Возможные осложнения ПСХ

Самыми распространенными осложнениями первичного склерозирующего холестаза являются:

  • портальная гипертензия;
  • осложнения хронического холестаза;

Причины возникновения и симптомы первичного склерозирующего холангита, фото 2Портальная гипертензия (повышение давление в воротной вене) диагностируется на последних стадиях заболевания. Нередко она становится причиной кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, которые можно остановить только хирургическим способом, если кровотечения не удалось избежать. Также она провоцирует возникновение асцита (скопление лишней жидкости в животе), приводит к возникновению спонтанного воспаления брюшной полости (спонтанный бактериальный перитонит).

Осложнения хронического холестаза выражаются общим недомоганием, слабостью, интенсивным зудом кожных покровов, остеопорозом (снижение плотности костной ткани с последующим разрушением), который при обследовании обнаруживается почти у половины больных, дефицитом жирорастоворимых витаминов.

Также существуют специфичные осложнения ПСХ:

  • бактериальный холангит (возникает после проведения операций на желчных путях, а также если у больного присутствует обструктивное сужение желчных протоков);
  • сужение желчных протоков;
  • желчнокаменная болезнь (наблюдается у 30% пациентов);
  • злокачественная опухоль системы желчных протоков (диагностируется у 5-20% больных).

Диагностика ПСХ

Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужно провести биохимическое исследование крови пациента. Это позволит определить уровень щелочной фосфатазы (ЩФ) и других маркеров заболевания.

Также в обязательном порядке проводится иммунологическое исследование, магнитно-резонансная рентгенография желчных протоков, биопсия печени, дифференциальная диагностика. Попутно исключаются заболевания, которые могут полностью или частично дублировать симптомы холестаза (вирусный или алкогольный гепатит, лекарственное поражение печени и т. др.).

Длительность жизни пациента рассчитывается при помощи прогностического индекса: показатель билирубина, гистологическая стадия, возраст человека и спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки). Поэтому чем раньше будут определен диагноз, тем лучше.

Помните, что появление слабости, снижение аппетита и боль в правом подреберье могут свидетельствовать о развитии очень серьезных заболеваний, в том числе первичного склерозирующего холестаза.

Берегите себя и будьте здоровы!

 

Поделиться

90
30
80

Персональные консультации онлайн

Специально для удобства иногородних и иностранных пациентов в клинике РЕГЕНЕРАЦИЯ есть возможность получить консультации онлайн лучших специалистов в сфере лечения печени